門脈体循環シャント

この病気は先天性のものと、肝臓の病気などに続発する後天性のものに分けられますが、ここでは先天性のものについてお話させていただきたいと思います。

『門脈』とは、腸や胃、脾臓から肝臓に向かう血管のことです。
この血管には腸で吸収した栄養分のほか、消化管で発生したアンモニアや腸内細菌が産生する毒素といった動物にとって好ましくない成分も含まれています。本来、この血管に含まれる毒性のある成分は全て肝臓に入り、解毒・分解されて無害な物質になります。

『シャント』とは『短絡』という意味で、『抜け道』のようなものです。
通常、門脈内の血液は全て肝臓を経由してから心臓に戻るのですが、その途中に血管の奇形（抜け道になる血管）ができてしまい、肝臓を素通りして心臓に血液が戻るようになるのが『門脈体循環シャント』という病気です。

つまりこの病気は、毒性物質が解毒されずに全身を巡ってしまうという深刻な問題を抱えた病気なのです。

その結果、動物は嘔吐や下痢といった消化器症状、発作などの脳障害を引き起こします。
また、通常肝臓に蓄えられる栄養分も肝臓を素通りするため、肝臓も低栄養になってしまって成長できず、小肝症や低血糖を引き起こしたり、動物本人も低栄養で成長不良となることがあります。

この病気はわんちゃんで時折みられる病気ですが、ネコちゃんでも珍しくありません。

ちなみに、この抜け道の血管が何処にできるかで肝内シャントと肝外シャントに大別されます。
肝内シャントは大型犬に多く、肝外シャントは小型犬やネコちゃんにより多く認められます。

元気がない、食欲がない、疲れやすい、吐く、下痢をする痙攣などの発作、意識が朦朧としている、ふらつくといった神経症状これらの症状は食後しばらくの時間で、より顕著にみられることがあります。

目立った症状がないまま年をとり、健康診断などで偶然見つかることもあります。
通常この病気を疑った場合、院内ではまず血液検査とX線、超音波検査を実施します。
血液検査は血中をめぐる毒素であるアンモニア（NH3）の上昇を直接捉えることもありますが、尿素窒素（BUN）やアルブミン（ALB）という数値の低下などもこの病気の可能性を疑う所見です。
また、食前、食後の総胆汁酸（TBA）という項目の測定がこの病気の診断には非常に有効です。
当院ではこの項目も院内で測定可能なため、疑わしい場合には迅速に検査を進めることが可能です。

X線検査では肝臓が小さいことがこの病気の裏付けの一つとなりえます。

超音波検査によって、直接シャント血管を見つけ出せることがあります。
しかし、この病気は異常な血管が何処から何処につながっているのか、通常の肝臓に入る門脈がどれくらい発達しているのかといった正確な情報が必要になるため、CT検査が必要になることがほとんどです。
この病気の治療には手術が必要になるため、手術の計画を立てるためにもCT検査は非常に有用です。
（残念ながら当院にもCTの設備はないため、検査については専門施設をご紹介させて頂きます）

CT検査の画像です
通常、門脈（→）は全て肝臓に向かいますが、脾臓と胃の静脈の一部から肝臓を迂回して心臓に戻るシャント血管（→）が確認できます

この病気の治療は飲み薬などで病気と付き合っていく内科治療と、手術によってシャント血管を遮断する外科治療に分けられます。
内科治療に比較して外科治療は病気の原因を治すことが可能となるため、完治の見込める治療であり、予後も良好です。
ただし、症状が無く、偶然見つかったシャント血管に対しては、そのままでもそこまで成長してこられたという経歴があるため、あえて手術をしないという選択肢もありえます。

内科治療
消化管で発生する毒物の産生を抑えるための薬や、発作がある場合には抗痙攣薬、消化器症状のある場合には制酸剤や整腸剤などといった対症療法が主体となります。
食事の成分から毒素にあたる成分が産生されるため、毒素の産生を制限するよう食事療法も重要です。
肝性脳症とよばれる重篤な脳障害がある場合には、毒素を薄めるために静脈点滴や、薬による浣腸処置が選択肢となります。
いずれにしても内科治療は対症療法であり、根本的な治療ではありません。
しかし、中には生涯対症療法で凌ぐことができ、重篤な症状のないまま寿命を全うできる子も存在します。

外科治療
手術によって異常な短絡血管を閉じます。
文章にするとこれだけですが、どれが正常の血管で、どれが異常な血管なのかは、お腹の中の血管の分布をしっかりと把握していないと見分けることができません。血管を閉じる位置に関しても、その他の重要な血管や臓器が近くに存在することが多いため、繊細で正確な手技が必要とされます。

結紮は糸を使用して一回で閉じきってしまうこともあれば、血管の周りに特殊な成分を設置し、徐々に血管が締まるような方法をとることもあります。
特殊な成分とはアメロイドコンストリクターというツールと、セロファンを用いた2通りの方法が主流ですが、写真の子の場合はそのうち、セロファンを使用して閉じる方法を選択しています。

お腹の中で問題の血管を発見し、セロファンを巻きつけて固定します。
セロファンは体にとっては異物であるため、徐々に周囲の組織が反応し、問題の血管が塞がっていきます。
シャント血管は時に太くて殆どの血液を迂回させてしまっているものもあるため、こうした血管を急に塞ぐと、血液の行き場が無くなってしまいます。本来流れるべき肝臓への血管を成長させるために、徐々に血管を塞ぐ、という方法が重要になるのです。
ただし、逆にこうした方法1回で十分にシャント血管が塞がらないこともあるため、複数回の手術が必要になることもあります。

完治を見込める外科治療ですが、実は厄介な問題を抱えています。
それは麻酔の管理と術後の発作です。
元々体内に毒素が巡っている状態でもあるほか、体に十分な糖分の蓄えがないこともあり、低血糖などの心配も付きまといます。
また、術後の発作が最も厄介で、正確な原因はわかっていませんが、術後72時間以内に発生することがある難治性の発作です。発生した場合に命を落とす可能性は高く、命が助かっても失明や脳障害など重篤な後遺症が残ることがあります。

当院では麻酔の管理には勿論細心の注意を払っていますが、術後発作の発生を極力制御するため、術前から術後しばらくの間、抗痙攣薬の投与と24時間体制の入院管理を行っています。
それでも完全に制御できる訳ではないとされており、心配はあるものの最大限の治療と術後管理をさせていただきたいと思っています。

複数回の手術が必要になるかもしれませんが、術後発作もなく乗り切ることができればその後の予後は良好です。
内科と外科、どちらを選択するかはその子その子の状況によっても異なります。
年齢や成長具合、発現している症状や合併症の有無など様々な要因を加味したうえで、ご家族やペットにとってより良い選択肢をご提案させて頂きたいと思っています。

この病気は先天的なものですが、若いうちに症状が出ることもあれば、お年をとってから偶然見つかることもあります。今まで何となく変だな、と思っていた原因にこの病気が隠れていることもありえます。
気になる症状のある場合にはぜひ一度ご相談下さい。